Populiarios Temos
Pasaulinė pjautuvinių ląstelių diena, 2018 m.: skausmingo paveldimo kraujo sutrikimo priežastys, simptomai, gydymas
Pjautuvinė anemija yra paveldima liga, ir jei ja serga vienas iš tėvų, vaikas yra imlus šiai ligai. Štai simptomai, priežastys, atsargumo priemonės, gydymas ir viskas, ką reikia žinoti.
Pasaulinė pjautuvinių ląstelių diena: Pjautuvinė anemija yra skausmingas sutrikimas ir, nors kol kas nėra išgydoma pjautuvinė anemija, tam tikri gydymo būdai gali padėti sumažinti skausmą ir išvengti su šiuo sutrikimu susijusių negalavimų. (Šaltinis: Getty Images) Sveikas žmogus turi sferinių raudonųjų kraujo kūnelių, tačiau sergantis pjautuvo pavidalo ląstelių liga (SCD) turės standžių, lipnių ir pusmėnulio formos į pjautuvą panašių raudonųjų kraujo kūnelių (RBC).
Tai paveldima kraujo liga, kurią gali įgyti vienas arba abu tėvai. Esant tokiai būklei, netaisyklingos formos eritrocitai įstringa smulkiose kraujagyslėse ir sulėtina arba blokuoja kraujotaką bei deguonies tiekimą į įvairias kūno dalis. Įsivaizduojama, kad tai skausminga liga, ir nors pjautuvinių ląstelių anemija dar nėra išgydyta, tam tikri gydymo būdai gali padėti sumažinti skausmą ir išvengti su šiuo sutrikimu susijusių negalavimų.
Pasaulinę pjautuvinių ląstelių dieną 2008 m. paskelbė Jungtinių Tautų Generalinė Asamblėja, siekdama padidinti informuotumą apie šį genetinį sutrikimą, kuris gali būti išgydomas ir valdomas, jei anksti diagnozuojamas.
Kokie simptomai?
Dr Amita Mahajan, Indraprastha Apollo ligoninių vaikų onkologijos ir hematologijos vyresnioji konsultantė, dalijasi simptomais, kuriuos gali rodyti SCD sergantis asmuo.
* Pacientams gali sumažėti hemoglobino kiekis, todėl gali prireikti transfuzijų.
geltonos ir baltos ramunės pavadinimas
* Jiems taip pat gali pasireikšti periodiniai skausmo epizodai, vadinami krizėmis, prasidedančiais pirmaisiais gyvenimo metais, o tai gali būti labai neįgali.
* Tokie pacientai taip pat linkę į pasikartojantį plaučių uždegimą, skausmingą rankų ir pėdų patinimą, staigų blužnies (organas, kovojantis su infekcija) padidėjimą, insultą, regos sutrikimus, sulėtėjusį augimą ir kitas kaulo komplikacijas.
Kokios priežastys?
Tai paveldimas sutrikimas ir net jei juo serga vienas iš tėvų, vaikas yra imlus šiai ligai ir gali turėti vieną normalų hemoglobino geną ir vieną geno formą su defektais. Taigi jų kūnai gamins ir normalų, ir pjautuvinių ląstelių hemoglobiną. Tačiau jei abu tėvai turi paveiktą geną, vaikas taip pat turės ligą.
parduodamos nykštukinės palmės
Kokių atsargumo priemonių galima imtis?
* Reikia vengti dehidratacijos ir deguonies trūkumo.
* Pacientai visą laiką turi būti hidratuoti ir turėtų būti ypač atsargūs, jei keliauja į didesnį aukštį.
* Pacientai, sergantys šia liga, turėtų reguliariai tikrintis hematologus.
Koks galimas gydymas?
* Pacientai, sergantys šia liga, turi turėti papildomos folio rūgšties ir apsaugoti nuo pneumonijos vakcina ir profilaktikai antibiotikais.
* Hidroksikarbamidas gali būti labai naudingas pacientams, sergantiems šia liga, sumažinant arba pašalinant kraujo perpylimo poreikį, sumažinant skausmingų epizodų skaičių ir sumažinant insulto bei kitų su liga susijusių komplikacijų riziką.
* Vienintelis gydomasis ligos gydymas yra alogeninis kaulų čiulpų persodinimas, kurio sėkmės procentas yra labai didelis. Jei šeimoje yra žmogaus leukocitų antigeną (HLA) atitinkantis donoras, tuomet tam donorui teikiama pirmenybė. Tačiau jei nėra tinkamo šeimos donoro, potencialaus donoro galima ieškoti kaulų čiulpų donorų registruose. Tai vadinama suderinto nesusijusio donoro transplantacija.
įvairių rūšių riešutų valgyti
* Šiuo metu tam tikrose Indijos dalyse pradėtos naujagimių patikros programos, kad būtų galima anksti nustatyti paveiktus kūdikius ir pradėti tinkamą gydymą. Jei šeimoje yra sergančio vaiko, galima pasitikrinti, ar nėra šios būklės kito nėštumo metu, kad šeima turėtų galimybę nutraukti nėštumą.