Populiarios Temos
2019 m. Pasaulinė pjautuvinių ląstelių diena: žinokite apie simptomus, diagnozę ir gydymą
Iki šiol nebuvo žinoma šios būklės išgydymo, nes dauguma gydymo metodų, skirtų skausmui ir kitam šalutiniam poveikiui valdyti simptomiškai, nėra.
Pasaulinė pjautuvinių ląstelių diena yra minima kasmet birželio 19 d., Siekiant atkreipti visuomenės dėmesį į ligą ir jos gydymo metodus. (Nuotrauka: „Getty“/ „Thinkstock Images“) Pjautuvo pavidalo ląstelių liga (SCD) yra genetiškai paveldima būklė, kuri paveikia milijonus žmonių visame pasaulyje. Jis yra lėtinis, skausmingas ir dažnai sukelia mirtį. Indijoje yra antras pagal dydį sergančiųjų šia liga skaičius, daugiausia sergančių centrinėje Indijoje ir Džamu ir Kašmyro slėnyje. Visame pasaulyje dauguma sergančiųjų šia liga yra afrikiečių ir ispanų kilmės.
Per dešimtmečius susirgimų skaičius didėjo, o 2010–2050 m. Prognozuojama 3–4 mln. Naujagimių atvejų, daugiausia Afrikoje į pietus nuo Sacharos. Iki šiol nebuvo žinoma, kaip išgydyti šią ligą, taikant daugumą gydymo metodų. skausmui ir kitiems šalutiniams poveikiams gydyti simptomiškai.
Pasaulinės pjautuvinių ląstelių dienos proga, kuri kasmet, birželio 19 d., Yra skirta didinti informuotumą apie ligą ir jos gydymo metodus, „Portea Intensive & Specialty Homecare“ šalies vadovė dr. Vishal Sehgal dalijasi ligos simptomais ir taip pat reikalingas gydymas.
Žinant SCD
SCD paprastai lankstūs raudonieji kraujo kūneliai (RBC) tampa standūs ir lipnūs ir įgauna pjautuvo ar pusmėnulio formą. Šie pjautuvo formos raudonieji kraujo kūneliai susilieja ir prilimpa prie kraujagyslių sienelių, taip nutraukdami kraujo tiekimą ir deguonį įvairioms kūno dalims ar organams. Tai gali sukelti organų pažeidimą ar net insultą.
Ligą sukelia geno, kontroliuojančio raudonųjų kraujo kūnelių gamybą, mutacija. Pjautuvo ląstelės turi hemoglobino rūšį, kuri prisideda prie būdingo pjautuvo. Nors asmuo, turintis vieną pjautuvo ląstelių geną, gali būti besimptomis nešiotojas, SCD atsiranda tiems, kurie paveldi du pjautuvo ląstelių genus, po vieną iš kiekvieno „nešiklio“ tėvo.
Tipiški anemijos požymiai yra energijos trūkumas ir nuolatinis nuovargis. (Nuotrauka: „Thinkstock Images“) Šios būklės simptomai yra šie:
Anemija: Nors normalių raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmė yra 120 dienų, pjautuvinės ląstelės gyvena tik apie 10–20 dienų, todėl pacientas yra labai anemiškas. Tipiški anemijos požymiai yra energijos trūkumas ir nuolatinis nuovargis.
Skausmas: Pacientai jaučia epizodinį skausmą įvairiose kūno vietose, kuriose buvo pažeista kraujotaka. Intensyvus skausmas, vadinamas krizėmis, gali trukti nuo kelių dienų iki savaičių. Dėl skausmo, opų, nenormalaus veido patinimo ir kaulų pažeidimo gali prireikti nedelsiant hospitalizuoti.
Lėtas augimas: SCD paveikti vaikai dažnai nesugeba išaugti iki galo, o paaugliai atsilieka nuo ūgio ir brendimo pradžios.
medis su purpurinėmis gėlėmis ant šakų
Regėjimo problemos: Daugeliu atvejų gali sutrikti regos nervų ir raumenų aprūpinimas krauju, dėl to gali atsirasti neryškus matymas ir kitos problemos.
Žemas imunitetas: Pacientai kenčia nuo dažnų infekcijų, nes blužnis, organas, padedantis kovoti su infekcijomis, yra paveiktas SCD. Dėl silpno imuniteto net įprastos infekcijos gali kelti pavojų žmonių, sergančių SCD, gyvybei.
Pasikartojanti venų tromboembolija (VTE): SCD kelia pavojų susirgti venų tromboembolija arba krešėjimo sutrikimu, kai giliosiose venose susidaro krešuliai, kurie gali nukeliauti į svarbiausius organus, pvz., Plaučius ir pažeisti organus. Didesnis vidinio kraujavimo dažnis pastebimas ir pacientams, sergantiems šia būkle, todėl gali kilti gyvybei pavojingų komplikacijų.
Daugeliu atvejų gali sutrikti regos nervų ir raumenų aprūpinimas krauju, dėl to gali atsirasti neryškus matymas ir kitos problemos. (Nuotrauka: „Thinkstock Images“) Diagnozė
SCD diagnozuojamas tiriant kraują specialioje aplinkoje, kurioje mažai deguonies, siekiant patvirtinti būdingų pjautuvo formos raudonųjų kraujo kūnelių buvimą. Taip pat galima atlikti testą, skirtą nustatyti nenormalų hemoglobino S kiekį ir hemoglobino elektroforezę, kad būtų galima nustatyti specifinį sergančiųjų baltymą. Jei tėvai nori patikrinti vaisiaus SCD, tai galima padaryti atliekant amniocentezę ir DNR analizę anomalijų nuskaitymo metu.
visų tipų vorų sąrašas su nuotraukomis
SCD gydymas
SCD gydymas yra skirtas jo simptomams valdyti. Padidėjęs vandens suvartojimas ir išrašyti nereceptiniai vaistai nuo skausmo gali palengvinti skausmą ir dehidrataciją. Dėl kitų problemų gali prireikti įvairių lygių medicininės intervencijos.
*Sunkiai anemijai sergantiems pacientams, kurių hemoglobino kiekis yra mažesnis nei 6 g/dl, gali reikėti perpilti kraują.
*Raudonųjų kraujo kūnelių keitimas atliekamas sunkių krizių atveju, kai pjautuvo ląstelių eritrocitai pašalinami ir pakeičiami sveikomis ląstelėmis.
*Hidroksikarbamidas yra skausmą malšinantis vaistas, skirtas suaugusiųjų ir vaikų sunkioms krizėms valdyti. Tačiau jis gali slopinti kaulų čiulpus ir sukelti tolesnių komplikacijų ilgai vartojant.
*Kitos gydymo galimybės apima kaulų čiulpų transplantaciją ir kamieninių ląstelių terapiją. Tačiau dėl didelių išlaidų ir donorų trūkumo šios galimybės prieinamos tik mažiau nei 15% pacientų.
Išvada
Dėl nepagydomo ir sudėtingo SCD pobūdžio žmonės, sergantys šia liga, turi trumpesnę gyvenimo trukmę, palyginti su normaliais asmenimis. Jei negydoma, daugelis jų gali neišgyventi ilgiau nei kūdikystėje ar vaikystėje, o kai kuriais atvejais liga gali nesukelti jokių simptomų tik po daugelio metų.
Tyrimai rodo, kad žmonėms, sergantiems SCD, reikia daugiau nei įprastai suvartoti baltymų ir kitų maistinių medžiagų. Kartu su naujoviškais medicinos būdais visavertė mityba yra pagrindinis holistinio ligos valdymo veiksnys ir gali suteikti geresnę gyvenimo kokybę tiems, kurie kenčia nuo SCD.